Главная Польза капусты при раке желудка

Нервно мышечные заболевания мышц спины


биодобавки для омоложения

^

^

В отделение поступил мальчик 6 лет с жалобами на слабость в ногах, трудности при ходьбе.

Из анамнеза: до 3 лет развивался соответственно возрасту. Постепенно мама стала замечать, что ребенок падает, запинается на ровном месте. Изменилась походка, появились трудности в обучении, не может запомнить стихи.

Объективно: слабость мышц проксимальных отделов ног, тазового пояса, псевдогипертрофия икроножных мышц. Кифосколиоз, гиперлордоз. Переваливающуюся походка, затруднение при вставании из положения сидя, симптом «лестницы»,

На Эхо-КГ признаки дилятационной кардиомиопатии.

1. Клинический диагноз.

2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3.На что направлена терапия при данном заболевании?

4. Прогноз при данном заболевании.

5. Дать определение мышечных дистрофий. Какие виды мышечных дистрофий вы знаете?

Задача №2.

В отделение поступила девочка 12 лет с жалобами на слабость в ногах, трудности при ходьбе, не может стоять на пятках.

Из анамнеза: данные симптомы появились 8 лет назад. В семье у младшей сестры похожие симптомы, но у нее еще и слабые рука.

Объективно: амиотрофия выражена симметрично с дистальных отделов нижних конечностей, стопа свисает, характерная походка – степпаж, деформации стопы (стопа Фридрейха). Форма ноги напоминает опрокинутую бутылку

Отсутствуют ахилловы рефлексы с двух сторон, снижены коленные сухожильные рефлексы S=D. Отек и цианоз кожных покровов нижних конечностей в дистальных отделах. Полиневритический тип нарушения чувствительности.

При ЭМГ выявлены признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза.

1. Клинический диагноз.

2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Указать статистические данные частоты заболеваемости в популяции.

4. Принципы лечения данного заболевания.

5. С какими заболеваниями проводят дифференцированную диагностику при амиотрофии Шарко-Мари?

Задача №3.

В приемный покой поступила девушка 15 лет без сознания.

Из анамнеза: со слов отца дочь внезапно потеряла сознание, перестала дышать. Наблюдается у невролога по поводу миастении с 13 лет, регулярно проходит лечение. В семье данным заболеванием больна мать.

Объективно: без сознания, отсутствует самостоятельное дыхание, ребенок находится на АИВЛ. АД120/70 мм.рт.ст. Девочка провела в реанимационном отделении 12 дней, после восстановления дыхательных функций переведена в неврологическое отделение.

В неврологическом статусе: самочувствие страдает, голос тихий, отвечает с паузой. Полуптоз, диплопия при взгляде в сторону. Встать с кровати не может. Явных признаков поражения центральной и периферической нервной системы не выявлено. Прозериновая проба быстро приводит к улучшению самочувствия и восстановлению утраченных функций.

1. Клинический диагноз.

2. Какая тактика врача при миастеническом кризе?

3. Эпидемиология миастении.

4. Какие клинические формы миастении выделяют в классификации?

5.Какими дополнительными обследованиями можно подтвердить диагноз?

Задача №4.

На приеме ребенок 15 лет с жалобами на слабость в руках и ногах, быструю утомляемость ног при ходьбе.

Из анамнеза: До 12 лет рос и развивался соответственно возрасту. Затем постепенно появилась и стала нарастать слабость в руках.

Объективно: ребенок астеничного телосложения, очень худое лицо и плечевой пояс. Лицо гипомимично: не может поднять брови вверх, логафтальм, губы утолщены, не может вытянуть их в трубочку, симптом «улыбка Джоконды». Усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц в проксимальных отделах верхних конечностей и длинных мышцах спины. Не может поднять руки вверх. Сухожильные рефлексы с рук снижены S=D. С ног – живые S=D. Все виды чувствительности сохранены.

Активность альдолазы сыворотки крови 12 ед/мл (норма до 7 ед.).

1. Клинический диагноз.

2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Эпидемиология данного заболевания, тип наследования.

4. С какими заболеваниями проводят дифференцированную диагностику?

5. Методы лечения данного заболевания.

Задача №5.

В стационар поступил ребенок 4 года с жалобами на отсутствие активных движений в правой ручке, отставание в росте правой ручки.

Из анамнеза: ребенок от I беременности, I родов. Ребенок родился в срок, масса при рождении 3900. Во время родов было затруднено выведение плечиков. Сразу после рождения лечились в стационаре по поводу родовой травмы, перелома правой ключицы. После выписки мама отмечает ограничение объема активных движений правой руки и отставание ее в росте. Регулярно проходят реабилитационное лечение по месту жительства.

Объективно: общее состояние ребенка удовлетворительное. Правая ручка разогнута во всех суставах, вытянута вдоль туловища, плечо ротировано внутрь, предплечье пронировано. Отсутствуют активные движения в локтевом и плечевом суставах. Движения пальцев сохранены. Гипотония мышц правой руки. Арефлексия сухожильные рефлексы на правой ручке. Других симптомов поражения нервной системы не выявлено.

1. Топический диагноз.

2. Клинический диагноз.

3. Клинические проявления нижнего дистального акушерского паралича Дежерина-Клюмпке.

4. В каких случаях паралич руки (при акушерских параличах Эрба-Дюшена, Дежерина-Клюмпке) лечится оперативным способом?

5. Этиология и патогенез акушерских параличей.

Задача №6.

На приеме мальчик 12 лет с жалобами на затруднение активных, произвольных движений в руках. С большим трудом начинает движение, а сделав его, не может сразу расслабить сократившиеся мышцы; если возьмется за предмет, то не может его быстро отпустить.

Из анамнеза: данные симптомы появились два года назад. Отмечает, что ухудшение самочувствие происходит при стрессовых ситуациях. Отец ребенка с юношеских лет страдает подобным заболеванием.

Объективно: ребенок атлетического телосложения. При смехе лицо больного застывает, возникает «гримаса смеха». С трудом начинает разговор, а потом говорит свободно. Все движения делает с паузой, последующие движения уже становятся свободными. При исследовании сухожильных рефлексов отмечается быстрое сокращение мышц и замедленное их расслабление. Сила мышц верхних и нижних конечностей несколько снижена и не соответствует их развитию. При механическом раздражении путем короткого удара неврологическим молотком в соответствующее место возникает «мышечный валик», который исчезает только через 10-20 секунд. Атрофии мышц и фибриллярных подергиваний не выявлено. Чувствительность не нарушена.

1. Клинический диагноз.

2. Путь наследования данного заболевания.

3. Дать определение миотонии.

4.Какие виды миотоний существуют по классификации?

5.Частота встречаемости миотонии Томсона.

Задача №7.

На приеме девушка 16 лет, жалуется на быструю утомляемость чувство разбитости во второй половине дня.

Из анамнеза: Впервые обратила внимание на наличие признаков заболевания год назад, стало тяжело посещать спортивную секцию, не могла выполнять упражнения.

Объективно: самочувствие страдает, голос тихий, Полуптоз, диплопия при отведении глаз в сторону. Явных признаков поражения центральной и периферической нервной системы не выявлено. После выполнения нагрузочных проб выявились слабость круговых мышц глаза, мышц поднимающих верхнее веко, жевательной мускулатуры. Прозериновая проба быстро привела к полному восстановлению утраченных функций.

1. Клинический диагноз.

2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Какие клинические формы миастении выделяют в классификации?

4. Какая тактика врача при миастеническом кризе.

5.С какими заболеваниями необходимо проводить дифференцированную диагностику при миастении?

Задача №8.

На приеме ребенок 4 лет с жалобами со слов мамы на постепенно развившуюся слабость в ногах, стал с трудом подниматься по лестнице, часто падать. Совсем не может бегать, изменилась походка.

Из анамнеза: ребенок от I беременности, I родов. Роды в срок, масса при рождении 3370. До 3 лет развивался соответственно возрасту. Сел в 6 месяцев, пошел в 10 месяцев.

Объективно: на осмотр реагирует адекватно, психическое развитие соответствует возрасту. Сила мышц в проксимальных отделах нижних конечностей, а также длинных мышц спины снижена. Выраженный поясничный лордоз. Псевдогипертрофия икроножных мышц: при пальпации икроножные мышцы плотные. Четырёхглавые мышцы дряблые. Своеобразно встаёт из горизонтального положения: сначала поворачивается на живот, затем, упираясь руками в пол, становится на четвереньки; разгибая колени выпрямляет ноги, после чего перебирая руками по ногам выпрямляется (симптом «лестницы»). Походка «утиная». Сухожильные рефлексы с рук живые S=D, коленные abs, ахилловы – снижены S=D. Все виды чувствительности сохранены. Функция тазовых органов не нарушена.

Анализ мочи: содержание креатина в суточной моче 200мг (норма 70мг), креатинина 280мг (норма 350-400мг). Выявлена гипераминоацидурия.

1. Клинический диагноз.

2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Прогноз при данном заболевании.

4. На что направлена терапия при данном заболевании?

5. Дать определение мышечных дистрофий. Какие виды мышечных дистрофий вы знаете?

Задача №9.

На приеме пациент 17 лет с жалобами на слабость в руках, не может ни чего тяжелого носить в руках, похудание лица.

Из анамнеза: данные симптомы появились два года назад, постепенно прогрессируют.

Объективно: лицо худое, амимия, не может наморщить лоб; логафтальм с обеих сторон, губы утолщены («губы тапира»), вытянуть их в трубочку и надуть щеки не может. Отмечается «поперечная улыбка». Грудная клетка уплощена, межлопаточное пространство – широкое, «крыловидные» лопатки. Усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц в проксимальных отделов верхних конечностей и длинных мышц спины, сухожильные рефлексы с рук снижены S=D, с ног живые S=D. Все виды чувствительности сохранены.

Активность альдолазы в сыворотке крови 12 ЕД/мл (норма до 7ЕД/мл). При ЭМГ пораженных мышц выявлено снижение их электрической активности при тоническом напряжении и произвольных движениях.

1. Клинический диагноз.

2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Эпидемиология данного заболевания.

4. С какими заболеваниями проводят дифференцированную диагностику?

5. Прогноз тяжести заболевания для данного заболевания.

Задача №10.

В отделение поступил пациент 17 лет с жалобами на слабость в руках и ногах.

Из анамнеза: болен в течение 4 лет, заболевание началось со слабости в ногах, стал падать при быстрой ходьбе и беги. Год назад появилась слабость в руках, слабость в ногах усилилась, стало трудно ходить, не может бегать.

Объективно: лицо гипомимичное, симптом «полированного» лба. Логафтальм, «поперечная» улыбка, «губы тапира. Астенического телосложения, надплечья опущены и наклонены вперед, симптом «крыловидных лопаток». Резко усилен поясничный лордоз, «осиная» талия. Атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, снижены активные движения конечностями, не может поднять руки вверх. Гипорефлексия сухожильных рефлексов с рук и ног S=D, патологических симптомов нет. Ходит с трудом, «утиная походка». Наблюдается симптом «лесенки» при вставании на ноги из положения сидя на полу. Чувствительность не нарушена.

На ЭЭГ: количественные изменения возбудимости.

1. Топический диагноз.

2. Клинический диагноз.

3. С какими заболеваниями проводят дифференциальный диагноз?

4. Эпидемиология данного заболевания, тип наследования.

5. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

^

Тема№17: «Нервно - мышечные заболевания. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миастения. Клиника, диагностика и лечение. Особенности в детском возрасте».

Ответ на задачу №1

1. У больного подозрение на миопатию Дюшена.

2. Для уточнения диагноза необходимо ЭМГ- исследование ослабленных мышц, биопсия и гистологическое их исследование, составление родословной, исследование КФК, цитогенетическое исследование.

3. Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.

4. Мышечная дистрофия Дюшена - одна из самых тяжелых и быстро прогрессирующих форм. К 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться, а к 20 годам большинство из них погибает.

5. Мышечные дистрофии — это группа хронических наследственных миопатии, которые характеризуются прогрессирующим течением и специифическими гистологическими изменениями. Современные исследования в области молекулярной генетики расширили понимание патофизиологии многих видов дистрофии. Наиболее значимые дистрофии — это наследственные сцепленные с Х-хромосомой дистрофинопатии — мышечные дистрофии Дюшена и Беккера, а также наследуемые по аутосомно-доминантному типу лице-плече-лопаточная, миотоническая, конечностно-поясная, окулофарингеальная и прогрессивная офтальмоплегическая мышечные дистрофии.

Ответ на задачу №2

1. У больного подозрение на семейный вариант невральной амиотрофии Шарко-Мари.

2. Необходимо гистологическое исследование пораженных мышц, составление родословной, реовазография.

3. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Частота 1 на 50 000 населения.

4. Лечение нейрогенных амиотрофии симптоматическое, комплексное и пожизненное. Лечение и профилактика амиотрофии предполагают лечение основного заболевания. Применяют витамины группы В, витамин Е, глутаминовую кислоту, аминалон, прозерин, дибазол, биостимуляторы, антихолинэстеразные средства, анаболические гормоны. При амиотрофиях, обусловленных заболеваниями, склонными к регрессу, наряду с вышеуказанными средствами назначают электростимуляцию периферических нервов, ванны, грязелечение. Периодически проводят курсы анаболических стероидов, фармакотерапия. При нарушенной подвижности в суставах, деформациях скелета больным необходима ортопедическая коррекция.

5. Дифференцировать заболевание следует от дистальной миопатии Говерса–Веландера, наследственной дистальной спинальной амиотрофии, миотонической дистрофии, периферических нейропатий, интоксикационных и инфекционных полиневритов.

Ответ на задачу №3

1. Миастения, миастенический криз.

2. Восстановление дыхания – АИВЛ. Медикаментозное лечение: прозерин вводят в дозе 2 мл 0,5% р-ра подкожно или в/в последовательно 3 раза через 30 мин., в/в кап. 30мл 10% р-ра калия хлорида в 500 изотонического раствора натриях хлорида, большие дозы кортикостероидов и плазмаферез.

3. Частота 0,5-5 на 100000 населения, женщины болеют более чем в 2 раза чаще, чем мужчины.

4. Клинические формы миастении:

- генерализованная миастения (с нарушением дыхания и сердечной деятельности и без нарушения);

- локальные формы (глоточно-лицевая с нарушением дыхания и без нарушения, глазная, скелетно-мышечная с нарушением дыхания и без нарушения).

5.Прозериновая проба положительная, ЭМГ, ЭКГ, КТ и МРТ переднего средостения, повышение титра а/т крови к холинорецепторам.

Ответ на задачу №4

1. Наследственная прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота (поясно-конечностная форма, юношеский вариант).

2. ЭМГ, генеалогический анализ, анализ крови (на уровень КФК) и биопсия мышц.

3. Частота 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

4. Дифференцировать болезнь следует от прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера, спинальной амиотрофии Кугельберга—Веландера.

5. В настоящее время лечение проводится только симптоматическое. Ученые ведут разработки эффективных методов лечения.

Ответ на задачу №5

1. Поражение плечевого сплетения, вследствие патологически протекающих родов. Синдром поражения верхнего пучка плечевого сплетения. Поражены корешки С5-С6 слева.

2. Родовая травма плечевого сплетения, верхний паралич Эрба-Дюшена справа.

3. Нижний дистальный тип акушерского пареза (Дежерин-Клюмпке) возникает при поражении нижнего и среднего первичных пучков плечевого сплетения или С7—D1 корешков спинного мозга. Нарушается функция дистального отдела руки. Поражаются длинные сгибатели кисти и пальцев, межкостные и червеобразные мышцы кисти, мышцы тенара и гипотенара (m. flexor carpi radialis et ulnaris, m. flexor digitorum communis, m. minterossei, m. thenar, m. hypothenar). Мышечный тонус в паретичной руке снижен. Рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, проиирована в предплечье. Кисть пассивно свисает (если преобладает поражение лучевого нерва) или находится в положении когтистой лапы (если в большей степени поражен локтевой нерв). Активные движения в локтевом суставе отсутствуют. Кисть уплощена, атрофична, холодна на ощупь. Степень поражения мышц кисти варьирует от легкого нарушения движений в пальцах н лучезапястном суставе до полного их отсутствия. Движения в плечевом суставе сохранены. Паретичная рука принимает участие в рефлексе Моро, но он менее выражен, чем на здоровой стороне. Хватательный рефлекс на больной стороне отсутствует, не вызывается ладонно-ротовой рефлекс.

4. Тактика лечения – выжидательная, в зависимости от степени поражения. Паралич руки лечится оперативным способом в следующих случаях:

Если на 1-м месяце путём томографии спинного мозга выявлен отрыв корешков от него, то операция проводится в возрасте 3-х месяцев.

Если у ребёнка тотальный акушерский паралич руки (нет движений в кисти, плечевом и локтевом суставах).

Если ребёнок болен синдромом Дюшена-Эрба при условиях, что к 3 месяцам в локтевом суставе отсутствует активное сгибание и на ЯРМТ не подтверждается отрыв нервов.

5. Этиологию связывают как результат травматического повреждения корешков плечевого сплетения во время родов. Одновременно при растяжении или разрыве корешков плечевого сплетения происходит кровоизлияние в нервные стволы и окружающие ткани. Это усугубляет течение процесса с последующим образованием рубцовой ткани вокруг травмированного нерва. Страдают крупные дети 4кг и более. При ягодичном предлежании плода и при первой позиции плода в родах.

ответ на задачу №6

1. Врожденная миотония Томсона.

2. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

3. Миотония – это группа заболеваний, характеризующихся наличием миотонического феномена в виде замедленной релаксации мышцы после ее сокращения.

4. Различают врожденную, атрофическую, холодовую и парадоксальную миотонию.

5. Частота встречаемости 0,3-1-на 400000 семей.

Ответ на задачу №7

1. У больной подозрение на парциальную (локальную) форму миастении.

2. Для уточнения диагноза необходимо наблюдение за больной, соматическое обследование для исключения миастеноподобного синдрома, исключение опухоли вилочковой железы (КТ или МРТ переднего средостения), определение в крови уровня а/т к холинорецепторам, ЭКГ, ЭМГ, прозериновый тест.

3. Клинические формы миастении:

- генерализованная миастения (с нарушением дыхания и сердечной деятельности и без нарушения);

- локальные формы (глоточно-лицевая с нарушением дыхания и без нарушения, глазная, скелетно-мышечная с нарушением дыхания и без нарушения).

4. Восстановление дыхательных функций – АИВЛ. Медикаментозное лечении: прозерин вводят в дозе 2 мл 0,5% р-ра подкожно или в/в последовательно 3 раза через 30 мин., в/в кап. 30мл 10% р-ра калия хлорида в 500 изотонического раствора натриях хлорида, большие дозы кортикостероидов и плазмаферез.

5. С миастеническими синдромами: синдром Ламберта-Итона, при ботулизме, при ревматоидном артрите и красной волчанке. С миастеноподбными синдромами: при рассеянном склерозе, при внутристволовой опухоли с глазодвигательными нарушениями, при боковом амиотрофическом склерозе.

Ответ на задачу №8

1. Наследственная нервно-мышечное заболевание – псевдогипертрофическая форма Дюшена.

2. На ЭМГ с пораженных мышц будет отмечатся снижение амплитуды регистрируемых потенциалов при произвольных движениях.

3. Мышечная дистрофия Дюшена - одна из самых тяжелых и быстро прогрессирующих форм. К 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться, а к 20 годам большинство из них погибает.

4. Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.

5. Мышечные дистрофии — это группа хронических наследственных миопатии, которые характеризуются прогрессирующим течением и специфическими гистологическими изменениями. Современные исследования в области молекулярной генетики расширили понимание патофизиологии многих видов дистрофии. Наиболее значимые дистрофии — это наследственные сцепленные с Х-хромосомой дистрофинопатиии — мышечные дистрофии Дюшена и Беккера, а также наследуемые по аутосомно-доминантному типу лице-плече-лопаточная, миотоническая, конечностно-поясная, окулофарингеальная и прогрессивная офтальмоплегическая мышечные дистрофии

Ответ на задачу №9

1. Плече-лопаточно-лицевая форма миодистрофии Ландузи-Дежерина.

2. Генеалогический анализ, ЭМГ, анализ крови на КФК (креатинфосфокиназу).

3. Частота: 0,9-2 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

4. Дифференцировать заболевание следует с другими прогрессирующими мышечными дистрофиями: Эрба-Рота, Беккера.

5. Течение, как правило, медленно прогрессирующее. Больные длительное время сохраняют работоспособность.

Ответ на задачу №10

1. Первичное поражение мышц проксимальных отделов конечностей, спины, плечевого и тазового пояса.

2. Юношеская прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота.

3. С прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера, спинальной амиотрофии Кугельберга—Веландера, плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина.

4. Частота 1,5 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

5. ЭМГ, генеалогический анализ, анализ крови (на уровень КФК) и биопсия мышц.

Источник: http://medznate.ru/docs/index-17716.html?page=16


при ангине колит сердце
Что значит носительство вирусного гепатита в..
Читать дальше

Скачать конспект 10 упражнений лфк для радикулита

Какие витамины нужны при варикозной сеточке


Читать дальше

Водоногреватель ferroli с сухим теном

Нормативы по пауэрлифтингу любительские


Читать дальше
Повышаются ли лейкоцыты при гепатите